СИНОПСИС – РЕДКИЙ СЛУЧАЙ ОРФАННОГО СОЧЕТАННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ. ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТА С АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ И КЛОНОМ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ
Основное содержимое статьи
Аннотация
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – редкое клональное заболевание, приобретенная форма гемолитической анемии из группы редких (орфанных) болезней. Характерным клиническим проявлением при значительном ПНГ-клоне (обычно более 10 % от общего числа клеток крови) является хронический внутрисосудистый гемолиз, приводящий при его высокой активности к развитию анемии, повышенной наклонности к тромбозам и ряду органных нарушений. Для ПНГ типичны также проявления костномозговой недостаточности той или иной степени, а в ряде случаев ассоциация с апластической анемией, реже – миелодиспластическим синдромом и другими гематологическими заболеваниями с костномозговой недостаточностью.
В представленной статье описан редкий клинический случай орфанного заболевания – пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) в ассоциации с апластической анемией.
Ключевые слова
Информация о статье
Информация о финансировании и конфликте интересов
Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.
Как цитировать
Список литературы
Cermák J, Vítek A, Marinov I, Písacka M, Brabec V. Stem cell transplantation for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Vnitr Lek. 2000; 46(6): 319-322
de Latour RP, Schrezenmeier H, Bacigalupo A, Blaise D, de Souza CA, Vigouroux S, et al. Allogeneic stem cell transplantation in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Haematologica. 2012; 97(11): 1666-1673. doi: 10.3324/haematol.2012.062828
Shasheleva DA, Maschan AA, Shelikhova LN, Petrova UN, Kurnikova EE, Illarionova OI, et al. Hematopoietic stem cell transplantation with alpha/beta T-lymphocyte depletion and short course of eculizumab in adolescents and young adults with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Therapeutic archive. 2018; 90(7): 57-64. Russian (Шашелева Д.А., Масчан А.А., Шелихова Л.Н., Петрова У.Н., Курникова Е.Е., Илларионова О.И., и др. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток с деплецией альфа/бета Т-лимфоцитов и коротким курсом экулизумаба у подростков и молодых взрослых с пароксизмальной ночной гемоглобинурией //Терапевтический архив. 2018. Т. 90, № 7. С. 57-64.) doi: 10.26442/terarkh201890757-64
Clinical recommendations – Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria – 2021-2022-2023 (11/10/2021) – Approved by the Ministry of Health of the Russian Federation. Russian (Клинические рекомендации – Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – 2021-2022-2023 (10.11.2021) – Утверждены Минздравом РФ)
Nutritional Support. The EBMT Handbook: Hematopoietic Stem Cell Transplantation and Cellular Therapies. 7th ed. /ed. Carreras E, Dufour C, Mohty M, Kröger N. Cham (CH): Springer, 2019. doi: 10.1007/978-3-030-02278-5
Transfusion Support. The EBMT Handbook: Hematopoietic Stem Cell Transplantation and Cellular Therapies. 7th ed. /ed. Carreras E, Dufour C, Mohty M, Kröger N. Cham (CH): Springer, 2019. doi: 10.1007/978-3-030-02278-5
Bahar B, Tormey C.A. Prevention of transfusion-associated graft-versus-host disease with blood product irradiation the past, present, and future. Arch Pathol Lab Med. 2018; 142(5): 662-667. doi: 10.5858/arpa.2016-0620-RS
Ghali MGZ, Davanzo J, Leo M, Rizk E. Posterior reversible encephalopathy syndrome in pediatric patients: pathophysiology, diagnosis, and management. Leuk Lymphoma. 2019; 60(10): 2365-2372. doi: 10.1080/10428194.2019.1594210
Mahadeo KM, Bajwa R, Abdel-Azim H, Lehmann LE, Duncan C, Zantek N, et al. Diagnosis, grading, and treatment recommendations for children, adolescents, and young adults with sinusoidal obstructive syndrome: an international expert position statement. Lancet Haematol. 2020; 7(1): e61-e72. doi: 10.1016/S2352-3026(19)30201-7
Invasive Fungal Infections. The EBMT Handbook: Hematopoietic Stem Cell Transplantation and Cellular Therapies. 7th ed. /ed. Carreras E, Dufour C, Mohty M, Kröger N. Cham (CH): Springer, 2019. doi: 10.1007/978-3-030-02278-5
Kulagin AD, Klimova OU, Dobronravov AV, Ivanova MO, Rudakova TA, Babenko EV, et al. Clinical manifestation and diagnostic errors of classical paroxysmal Nocturnal hemoglobinuria: analysis of 150 observations Clinical Manifestation and Errors in the Diagnosis of Classical Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: A case series of 150 patients. Clinical oncohematology. 2017; 10(3): 333-341. Russian (Кулагин А.Д., Климова О.У., Добронравов А.В., Иванова М.О., Рудакова Т.А., Бабенко Е.В., и др. Клиническая манифестация и ошибки диагностики классической пароксизмальной ночной гемоглобинурии: анализ 150 наблюдений //Клиническая онкогематология. 2017. Т. 10, № 3. С. 333-341)