ПРИМЕНЕНИЕ ЭМИЦИЗУМАБА У РЕБЕНКА С ИНГИБИТОРНОЙ ФОРМОЙ ГЕМОФИЛИИ А
Основное содержимое статьи
Аннотация
Гемофилия – заболевание, обусловленное наследственным дефицитом плазменных факторов свертывания VIII (FVIII) (гемофилия А) или IX (FIX) (гемофилия В) и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа.
Основные терапевтические мероприятия у больных гемофилией направлены на замещение дефицитного фактора, как в период геморрагических проявлений, так и с профилактической целью. Вследствие частых трансфузий препаратов крови примерно у 30 % больных гемофилией А развиваются антитела к фактору VIII. Антитела блокируют прокоагулянтную активность вводимых факторов VIII и IX, и это может стать причиной неэффективности гемостатической терапии в обычно принятых объемах.
В октябре 2018 года на территории РФ зарегистрирован новый лекарственный препарат Эмицизумаб, который представляет собой биспецифичные гуманизированные моноклональные антитела на основе иммуноглобулина G4, которые связывают активированный фактор IX с фактором X для восполнения функции отсутствующего активированного фактора VIII, который необходим для эффективного гемостаза. В статье приводиться первый в Кузбассе случай применения Эмизизумаба у ребенка с ингибиторной формой гемофилии А.
Ключевые слова
Информация о статье
Информация о финансировании и конфликте интересов
Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.
Как цитировать
Список литературы
Determination of the number of patients diagnosed with Hemophilia A with and without an inhibitor in the territory of the Russian Federation. Research report. M.: 2019. Russian (Определение количества пациентов с поставленным диагнозом Гемофилия А с ингибитором и без на территории РФ. Отчет по НИР. М.: 2019)
Buckley B, Dreyfus J, Prasad M, Gayle J, Kendter J, Hall E. Burden of illness and costs among paediatric haemophilia patients with and without central venous access devices treated in US hospitals. Haemophilia. 2018; 24(3): e93-e102. DOI: 10.1111/hae.13404
Zozulya NI, Kumskova MA, Polyanskaya TYu, Svirin PV. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of patients with hemophilia [Electronic resource]. 2018. Russian (Зозуля Н.И., Кумскова М.А., Полянская Т.Ю., Свирин П.В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению пациентов с гемофилией [Электронный ресурс]. 2018.) URL: https://npngo.ru/uploads/media_document/284/6abc18ec-97fe-468f-9235-8c0084874289.pdf (дата обращения: 19.01.2023)
Hematology: national guidelines /ed. OA Rukavitsyn. M.: GEOTAR-Media, 2015. Russian (Гематология: национальное руководство /под ред. О.А. Рукавицына. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015)
Yelgina SI, Kondratova LА. Pregnancy course and birth outcomes in young women. Fundamental and Clinical Medicine.2020; 5(2): 72-78. Russian (Елгина С.И., Кондратова Л.А. Особенности течения беременности и исходы родов у юных женщин //Фундаментальная и клиническая медицина. 2020. Т. 5, № 2. С. 72-78.) DOI: 10.23946/2500-0764-2020-5-2-72-78
Expert Council resolution on the use of emicizumab in patients with hemophilia A. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2021; 20(2): 168-169. Russian (Резолюция Совета экспертов по вопросу применения препарата Эмицизумаб у пациентов с гемофилией А //Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2021. Т. 20, № 2. С. 164-165)
Nikolaeva LB, Ushakova GA, Elgina SI. Forecast of population reproduction and reproductive health of girls of Kuzbass. Mother and Baby in Kuzbass. 2010; 1(40): 19-27. Russian (Николаева Л.Б., Ушакова Г.А., Елгина С.И. Прогноз воспроизводства населения и репродуктивное здоровье девочек Кузбасса //Мать и Дитя в Кузбассе. 2010. № 1(40). С. 19-27)
Instructions for the medical use of the drug emicizumab. [Electronic resource]. Russian (Инструкция по медицинскому применению препарата Эмицизумаб. [Электронный ресурс].) URL: https://www.vidal.ru/drugs/molecule/2813 (дата обращения: 19.01.2023)
Weyand AC, Pipe SW. New therapies for hemophilia. Blood. 2019; 133(5): 389-398. DOI: 10.1182/blood-2018-08-872291
Andersson NG, Auerswald G, Barnes C, Carcao M, Dunn AL, Fijnvandraat K, et al. Intracranial haemorrhage in children and adolescents with severe Haemophilia A or B – the impact of prophylactic treatment. Br J Haematol. 2017; 179(2): 298-307. DOI: 10.1111/bjh.14844