«ПУРПУРНАЯ ТАЙНА» ИЛИ ОСТРАЯ ПЕРЕМЕЖАЮЩАЯСЯ ПОРФИРИЯ У ДЕВОЧКИ 16 ЛЕТ

Боковая панель статьи

HTML PDF
Выпуск:
Раздел:
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
Опубликован:
2019-03-09

Основное содержимое статьи

Елена Алексеевна Беседина
ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России, г. Ростов-на-Дону
Наталья Вячеславовна Кравцова
ГБУ РО «ОДКБ», г. Ростов-на-Дону
Павел Евгеньевич Анчутин
ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России, г. Ростов-на-Дону
Дарья Юрьевна Беседина
ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России, г. Ростов-на-Дону
Валерия Дмитриевна Нечаева
ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России, г. Ростов-на-Дону
Аделина Юсуфовна Юсуфова
ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России, г. Ростов-на-Дону
Баттал Нурадинович Алиев
ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России, г. Ростов-на-Дону

Аннотация

Объект исследования. Пациентка Д., 16 лет с полиморфными неспецифическими жалобами, начиная с 2011 г.

Цель исследования – анализ редкого клинического случая манифестации острой перемежающейся порфирии (ОПП) у ребенка 16 лет. Проследить последовательность нарастания полиморфной клинической симптоматики и изменения лабораторных данных.

Методы исследования. Для верификации диагноза использовался метод определения порфобилиногена (ПБГ) и δ-аминолевулиновая кислота (АЛК) в моче.

Основные результаты. У пациентки имел место диагноз острой перемежающейся порфирии, подтвержденный лабораторно.

Область их применения. Повышенная врачебная настороженность в отношении данной патологии.

Выводы. Больные изначально попадают в непрофильные отделения, в зависимости от преобладания тех или иных симптомов. Многие лаборатории, даже в крупных межрегиональных клиниках, не владеют методикой и специальными реактивами Эрлиха для определения порфиринов в моче. Единственным патогенетическим методом лечения являются препараты гема, недавно лицензированные в России.

Ключевые слова

острая перемежающаяся порфирия, гем, порфирины, абдомиальгия, красный оттенок мочи

Сведения об авторах

Елена Алексеевна Беседина,
канд. мед. наук, доцент кафедры детских болезней № 1
Наталья Вячеславовна Кравцова,
врач
Павел Евгеньевич Анчутин,
студент 6 курса педиатрического факультета
Дарья Юрьевна Беседина,
студентка 3 курса лечебно-профилактического факультета
Валерия Дмитриевна Нечаева,
студентка 6 курса педиатрического факультета
Аделина Юсуфовна Юсуфова,
студентка 6 курса педиатрического факультета
Баттал Нурадинович Алиев,
студент 6 курса педиатрического факультета

Информация о статье

Информация о финансировании и конфликте интересов

Работа выполнена без использования внешних источников финансирования.
Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
© Елена Алексеевна Беседина, Наталья Вячеславовна Кравцова, Павел Евгеньевич Анчутин, Дарья Юрьевна Беседина, Валерия Дмитриевна Нечаева, Аделина Юсуфовна Юсуфова, Баттал Нурадинович Алиев, 2019


Creative Commons License  Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Как цитировать

Беседина, Е. А., Кравцова, Н. В., Анчутин, П. Е., Беседина, Д. Ю., Нечаева, В. Д., Юсуфова, А. Ю., & Алиев, Б. Н. (2019). «ПУРПУРНАЯ ТАЙНА» ИЛИ ОСТРАЯ ПЕРЕМЕЖАЮЩАЯСЯ ПОРФИРИЯ У ДЕВОЧКИ 16 ЛЕТ. Мать и Дитя в Кузбассе, 20(1), 67-70. https://www.mednauki.ru/index.php/MD/article/view/333

Список литературы

Diagnosis and treatment of acute porphyria: Federal clinical guidelines. 2013. URL: https://www.volgmed.ru/uploads/files/2014-11/34211-federalnye_klinicheskie_rekomendacii_po_diagnostike_i_lecheniyu_ostryh_porfirij_2013_http_npngo_ru.pdf Russian (Диагностика и лечение острых порфирий: федеральные клинические рекомендации, 2013 г.)

Senderova OM, Glinskaya EV, Glinsky AA, Gorokhova LA, Vorobyov AI, Kravchenko SK. et al. Clinical experience in the diagnosis and treatment of acute porphyria. Siberian medical journal. 2009; (2): 108-109. Russian (Сендерова О.М., Глинская Е.В., Глинский А.А., Горохова Л.А., Воробьёв А.И., Кравченко С.К. и др. Клинический опыт диагностики и лечения острой перемежающейся порфирии //Сибирский медицинский журнал. 2009. № 2. С. 108-109

Diagnosis and treatment of acute porphyria: national clinical guidelines. 2018. URL: https://npngo.ru/uploads/media_document/279/044fc924-3591-4898-b1df-0e11110bdb93.pdf. Russian (Диагностика и лечение острых порфирий: национальные клинические рекомендации, 2018 г.)

Siegesmund M, van Tuyll van Serooskerken AM, Poblete-Gutiérrez P, Frank J. The acute hepatic porphyrias: current status and future challenges. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2010; 24(5): 593-605. DOI: 10.1016/j.bpg.2010.08.010

Herrick AL., McColl KE., Acute intermittent porphyria //Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2005; 19(2): 235-249

Zagidullina KL, Popova NA, Astashina EE. Difficulties in the diagnosis of acute intermittent porphyria in clinical practice. Kazan medical journal. 2016; 97(6): 975-977. Russian (Загидуллина К.Л., Попова Н.А., Асташина Е.Е. Сложности диагностики острой перемежающейся порфирии в клинической практике //Казанский медицинский журнал. 2016. Т. 97, № 6. С. 975-977)

Marsden JT, Rees DC. Urinary excretion of porphyrins, porphobilinogen and δ-aminolaevulinic acid following an attack of acute intermittent porphyria //J Clin Pathol. 2014; 67(1): 60-65

Downloads

Download data is not yet available.