КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПОЗДНЕЙ ДИАГНОСТИКИ СИНДРОМА СВАЙЕРА У ПАЦИЕНТА 19 ЛЕТ

Светлана Ивановна Елгина; Елена Владимировна Рудаева; Вадим Гельевич Мозес; Кира Борисовна Мозес; Наталья Степановна Черных

PDF HTML JATS XML

Выпуск:

№ 2 (2026): июнь

Раздел:

СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

Опубликован:
2026-05-23

Светлана Ивановна Елгина

КемГМУ Минздрава России, 650056, г. Кемерово, ул. Ворошилова, д. 22а

Елена Владимировна Рудаева

ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России, 650056, г. Кемерово, ул. Ворошилова, д. 22а

Вадим Гельевич Мозес

ФГБОУ ВО КемГУ, 650000, г. Кемерово, ул. Красная, д. 6

Кира Борисовна Мозес

ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России, 650056, г. Кемерово, ул. Ворошилова, д. 22а

Наталья Степановна Черных

ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России, 650056, г. Кемерово, ул. Ворошилова, д. 22а

Аннотация

В статье представлен редкий клинический случай синдрома Свайера (чистая дисгенезия гонад 46,XY) у пациентки 19 лет, обратившейся с жалобами на первичную аменорею и отсутствие развития вторичных половых признаков. Актуальность случая обусловлена поздней диагностикой заболевания, которое, как правило, выявляется в подростковом возрасте. Описаны сложности дифференциальной диагностики, ключевые лабораторно-инструментальные данные (кариотип 46,XY, гиперандрогенемия, рудиментарные гонады) и составлен индивидуальный план многокомпонентной терапии, включающей заместительную гормональную терапию (ЗГТ), психологическую поддержку и хирургическую профилактику гонадобластомы.
Делается вывод о необходимости включения синдрома Свайера в дифференциально-диагностический поиск при всех случаях первичной аменореи, независимо от фенотипа.

Ключевые слова

синдром Свайера, чистая дисгенезия гонад 46,XY, первичная аменорея, гипергонадотропный гипогонадизм, гонадэктомия, заместительная гормональная терапия, дифференциальная диагностика

Сведения об авторах

Светлана Ивановна Елгина,

доктор мед. наук, доцент, профессор кафедры акушерства и гинекологии им. проф. Г.А. Ушаковой

Елена Владимировна Рудаева,

канд. мед. наук, доцент, доцент кафедры акушерства и гинекологии им. Г.А. Ушаковой

Вадим Гельевич Мозес,

доктор мед. наук, профессор, директор медицинского института

Кира Борисовна Мозес,

ассистент кафедры поликлинической терапии и сестринского дела

Наталья Степановна Черных,

канд. мед. наук, доцент, доцент кафедры поликлинической педиатрии, пропедевтики детских болезней и последипломной подготовки

Информация о финансировании и конфликте интересов

Работа выполнена без использования внешних источников финансирования.
Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Как цитировать

Елгина, С. И., Рудаева, Е. В., Мозес, В. Г., Мозес, К. Б., & Черных, Н. С. (2026). КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПОЗДНЕЙ ДИАГНОСТИКИ СИНДРОМА СВАЙЕРА У ПАЦИЕНТА 19 ЛЕТ. Мать и Дитя в Кузбассе, 2, 167-170. https://www.mednauki.ru/index.php/MD/article/view/1455

Список литературы

1. Fallat ME, Hertweck P, Klipstein S. Swyer Syndrome/46 XY Gonadal Dysgenesis: Remove the Tubes or Not? J Pediatr Adolesc Gynecol. 2021; 34(6): 771-772. doi: 10.1016/j.jpag.2021.08.008

2. Behrendt A, Lee Y. Swyer-James-MacLeod Syndrome. 2023. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025.

3. Bannour I, Bannour B, Ferjani S, Boughizane S. Swyer Syndrome: A diagnostic challenge. JBRA Assist Reprod. 2025; 29(1): 195-198. doi: 10.5935/1518-0557.20240096

4. Berry DP, Herman EK, Carthy TR, Jennings R, Bandi-Kenari N, O'Connor RE, et al. Characterisation of eight cattle with Swyer syndrome by whole-genome sequencing. Anim Genet. 2023; 54(2): 93-103. doi: 10.1111/age.13280

5. Al-Qudheeby M, Alharbi D, Alqaysi L, Alshaer F, Al-Enezi L. An XY Female. Eur J Case Rep Intern Med. 2025; 12(5): 005277. doi: 10.12890/2025_005277

6. Paricio JJ, Zabala SM, Bosch M, Egea AS. Gonadoblastoma in a patient with Swyer syndrome. Int J Gynecol Cancer. 2023; 33(2): 312-313. doi: 10.1136/ijgc-2022-003901

Downloads

Download data is not yet available.

Наиболее читаемые статьи этого автора (авторов)

Сергей Валерьевич Рыбников, Светлана Ивановна Елгина, Игорь Сергеевич Захаров, Вадим Гельевич Мозес, Елена Владимировна Рудаева, ПЕРЕКРУТ ГИДАТИДЫ МАТОЧНОЙ ТРУБЫ. ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ) , Мать и Дитя в Кузбассе: № 4 (2019): декабрь
Светлана Николаевна Виниченко, Нина Константиновна Перевощикова, Светлана Альбертовна Дракина, Наталья Степановна Черных, РОЛЬ СЕМЬИ В ФОРМИРОВАНИИ ЗДОРОВОГО ОБРАЗА ЖИЗНИ ДЕТЕЙ ДОШКОЛЬНОМ ВОЗРАСТЕ , Мать и Дитя в Кузбассе: № 4 (2017): декабрь
Нона Марковна Шибельгут, Наталья Анатольевна Батина, Светлана Ивановна Елгина, Вадим Гельевич Мозес, Елена Владимировна Рудаева, Анна Александровна Железная, ТЕЧЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ И РОДОВ ПРИ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ (ДВУРОГОЙ МАТКЕ) , Мать и Дитя в Кузбассе: № 2 (2022): июнь
Наталья Николаевна Миняйлова, Юрий Иванович Ровда, Ольга Сергеевна Железняк, Ольга Валерьевна Шмакова, Наталья Степановна Черных, Вероника Павловна Строева, АЛГОРИТМ ПЕРВИЧНОЙ ДИАГНОСТИКИ И НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ГИПОГЛИКЕМИИ У ДЕТЕЙ (ЧАСТЬ 2) , Мать и Дитя в Кузбассе: № 4 (2021): декабрь
Светлана Ивановна Елгина, Анжелика Юрьевна Беглова, ОВАРИАЛЬНЫЙ РЕЗЕРВ У ЖЕНЩИН РЕПРОДУКТИВНОГО ВОЗРАСТА С СИНДРОМОМ ПОЛИКИСТОЗНЫХ ЯИЧНИКОВ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ФЕНОТИПА , Мать и Дитя в Кузбассе: № 3 (2018): сентябрь
Кира Борисовна Мозес, Вадим Гельевич Мозес, Нонна Марковна Шибельгут, Ирина Карловна Дорофеева, Игорь Сергеевич Захаров, Светлана Ивановна Елгина, Елена Владимировна Рудаева, Сергей Валерьевич Рыбников, ГЕПАТИТ А И БЕРЕМЕННОСТЬ – СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ЭПИДЕМИОЛОГИИ, ПАТОГЕНЕЗЕ, ЛЕЧЕНИИ И ПРОФИЛАКТИКЕ , Мать и Дитя в Кузбассе: № 4 (2019): декабрь
Василий Николаевич Паличев, Виталий Сергеевич Самоделкин, Нонна Марковна Шибельгут, Светлана Ивановна Елгина, Вадим Гельевич Мозес, Елена Владимировна Рудаева, ВЫБОР МЕТОДА ОБЕЗБОЛИВАНИЯ ПРИ ВРАСТАНИИ ПЛАЦЕНТЫ – ЗА И ПРОТИВ , Мать и Дитя в Кузбассе: № 1 (2020): март
Светлана Ивановна Елгина, Марина Анатольевна Ющенко, Вадим Гельевич Мозес, Елена Владимировна Рудаева, Кира Борисовна Мозес, Сергей Валерьевич Рыбников, Татьяна Евгеньевна Помыткина, Яэль Центер, ПОСТЭМБОЛИЗАЦИОННЫЙ СИНДРОМ ПОСЛЕ ЭМБОЛИЗАЦИИ МАТОЧНЫХ АРТЕРИЙ ПРИ МИОМЕ МАТКИ , Мать и Дитя в Кузбассе: № 2 (2023): июнь
Ирина Анатольевна Никитина, Елена Глебовна Цой, Светлана Владимировна Цигельник, Вадим Гельевич Мозес, Светлана Ивановна Елгина, Елена Владимировна Рудаева, КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА ДЕЛЕЦИИ ХРОМОСОМЫ 22Q11.2 (СИНДРОМ ДИ ДЖОРДЖИ) , Мать и Дитя в Кузбассе: № 1 (2020): март
Нина Константиновна Перевощикова, Илья Александрович Селиверстов, Светлана Альбертовна Дракина, Наталья Степановна Черных, БИОИМПЕДАНСНЫЙ АНАЛИЗ В КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ , Мать и Дитя в Кузбассе: № 3 (2021): сентябрь

<< < 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 > >>