СИНДРОМ ДЖЕРВЕЛЛА-ЛАНГЕ-НИЛЬСЕНА (JLNS) И БЕРЕМЕННОСТЬ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)
Основное содержимое статьи
Аннотация
Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена – редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся двусторонней сенсоневральной тугоухостью и удлинением интервала QTc. Это заболевание удлиняет реполяризацию желудочков и увеличивает риск желудочковых аритмий, обмороков и даже внезапной сердечной смерти. Риск летальных исходов снижается во время беременности, но резко возрастает в течение девяти месяцев после родов. Женщинам с данной патологией рекомендуется лечение бета-блокаторами в соответствующих дозах на протяжении всей беременности и в период высокого риска послеродового периода. Поскольку заболеваемость и смертность у пациентов с этим заболеванием высоки, необходима регулярная оценка сердечно-сосудистых потребностей пациента. Это включает корректировку дозы бета-блокаторов и оценку возможности имплантации кардиовертер-дефибриллятора. Регулярное наблюдение у кардиолога имеет важное значение для предотвращения осложнений.
Ключевые слова
Информация о статье
Информация о финансировании и конфликте интересов
Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.
Как цитировать
Список литературы
1. Cuneo BF, Kaizer AM, Clur SA, Swan H, Herberg U, Winbo A, et al. Mothers with long QT syndrome are at increased risk for fetal death: findings from a multicenter international study. Am J Obstet Gynecol. 2020; 222(3): 263.e1-11. doi: 10.1016/j. ajog.2019.09.004
2. Taylor C, Stambler BS. Management of Long QT syndrome in women before, during, and after pregnancy. US Cardiol. 2021; 15: e08. doi: 10.15420/usc.2021.02
3. Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, Bryant WJ, Callans DJ, Curtis AB, et al. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Circulation. 2018; 138(13): e272-e391. doi: 10.1161/CIR.0000000000000549
4. Huttunen H, Hero M, Lääperi M, Känsäkoski J, Swan H, Hirsch JA, et al. The role of KCNQ1 mutations and maternal beta blocker use during pregnancy in the growth of children with long QT syndrome. Front Endocrinol (Lausanne). 2018; 9: 194. doi: 10.3389/fendo.2018.00194
5. Lee MJ, Monteil DC, Spooner MT. Peripartum management of patient with long QT3 after successful implantable cardioverter defibrillator device discharge resulting in device failure: A case report. Eur Heart J Case Rep. 2021; 5(12): ytab487. doi: 10.1093/ehjcr/ytab487
6. Roston TM, van der Werf C, Cheung CC, Grewal J, Davies B, Wilde AAM, Krahn AD. Caring for the pregnant woman with an inherited arrhythmia syndrome. Heart Rhythm. 2020; 17(2): 341-348. doi: 10.1016/j.hrthm.2019.08.004
7. Hashimoto E, Kojima A, Kitagawa H, Matsuura H. Anesthetic management of a patient with type 1 long QT syndrome using combined epidural-spinal anesthesia for caesarean section: Perioperative approach based on ion channel function. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2020; 34(2): 465-469. doi: 10.1053/j.jvca.2019.07.002